¿Qué causa que alguien sea rígido?

El síndrome de la persona rígida es un trastorno del sistema nervioso central que causa rigidez muscular progresiva y espasmos. El tipo autoinmunitario ocurre a menudo con la diabetes tipo 1, así como otros trastornos autoinmunes como la tiroiditis, el vitiligo, y la anemia perniciosa. Hay autoanticuerpos contra varias proteínas involucradas en la sinapsis de GABA en el tipo autoinmunitario, que afectan primariamente las neuronas inhibitorias que se originan en el asta anterior de la médula espinal. Muy pocos pacientes tienen un tipo paraneoplásico, que se asocia con frecuencia con el cáncer de mama, pero también puede ocurrir en pacientes con cáncer de pulmón, riñón, tiroides o colon o linfoma de Hodgkin. La mayoría de los pacientes con síndrome de la persona rígida tienen anticuerpos contra la ácido glutámico decarboxilasa, la enzima implicada en la producción del neurotransmisor inhibidor GABA. El síndrome de la persona rígida puede ser Autoinmunitario, Paraneoplásico, Idiopática.

Los desórdenes paraneoplásicos ejercen su efecto a través de mecanismos inmunológicos y no por invasión directa del tumor. De esta manera los tumores localizados fuera del sistema nervioso inducen la producción de anticuerpos contra antígenos: de la superficie neuronal, intracelulares o sinápticos y afectan sitios distantes de su ubicación ya sea al sistema nervioso central como al periférico produciendo de esta forma diversas manifestaciones clínicas. Uno de estos síndromes es el de Persona Rígida que, aparte de ser una entidad rara, ocurre como un síndrome paraneoplásico apenas en el 5% de casos. Hombre de 72 años con cuadro de 2 meses de evolución que inició con espasmos musculares dolorosos en la región dorsal y lumbar, evolucionando a rigidez con postura en hiperextensión axial y apendicular, marcha pseudoespástica, hipe- rekplexia. Se encontraron niveles elevados de Ac anti GAD65 y posteriormente un Linfoma No Hodgkin. Los síndromes paraneoplásicos deben ser identificados según el fenotipo clínico y la determinación de anticuerpos antineuronales. La alta sospecha y el diagnóstico rápido son necesarios para lograr un tratamiento oportuno y evitar injuria permanente. Paraneoplastic disorders exert their effect through immunological mechanisms and not by direct invasion of the tumor. In this way tumors located outside the nervous system induce the production of antibodies against antigens: on the neuronal surface, intracellular or synaptic and affect distant sites from its location to either the central or peripheral nervous system, thus producing various clinical manifestations. One of these syndromes is the Stiff Person syndrome, which, apart from being a rare entity, occurs as a paraneoplastic syndrome in only 5% of cases. The patient received immunotherapy and cancer treatment. Paraneoplastic syndromes must be identified according to the clinical phenotype and the determination of antineuronal antibodies. High suspicion and rapid diagnosis are necessary to achieve timely treatment and avoid permanent injury.

La causa del síndrome de la persona rígida puede ser una reacción autoinmunitaria, cuando el organismo produce anticuerpos que atacan a sus propios tejidos. En el síndrome de la persona rígida, estos anticuerpos atacan a las células nerviosas de la médula espinal que controlan el movimiento muscular. La mayoría de las personas con síndrome de la persona rígida tienen anticuerpos que atacan una enzima llamada ácido glutámico descarboxilasa. Esta enzima participa en la producción de un mensajero químico (neurotransmisor) que ayuda a evitar que los nervios estimulen a los músculos en exceso. Cuando se produce una cantidad inferior de esta enzima, los nervios estimulan en exceso a los músculos, que se vuelven tensos y rígidos. A veces se desconoce la causa del síndrome de la persona rígida. El síndrome de la persona rígida es más frecuente en las mujeres y a menudo aparece en personas con diabetes de tipo 1, con ciertos trastornos autoinmunitarios (como la tiroiditis) o con ciertos tipos de cáncer, como el cáncer de mama (con mayor frecuencia), de pulmón, de riñón, de tiroides, de colon y el linfoma Hodgkin.

El síndrome de la persona rígida es un trastorno del sistema nervioso central que causa rigidez muscular progresiva y espasmos en los músculos del tronco, los brazos y las piernas, que muchas veces se producen por una sensibilidad aumentada al ruido, tacto o como respuesta a un sobresalto. El síndrome de la persona rígida se caracteriza por episodios de rigidez muscular en el tronco y las extremidades. Episodios de rigidez muscular y espasmos que ocurren por una sensibilidad aumentada por ruido, contacto con alguna persona u objeto o respuesta a un sobresalto. Aún no se han identificado mutaciones genéticas específicas que causen este síndrome pero los científicos apuntan a que la genética en combinación con otros factores puede ser clave para la aparición de esta enfermedad, como en el caso de otras enfermedades autoinmunes.